無症候性原発性胆汁性肝硬変を合併した不全型CREST症候群の1例

A case of incomplete CREST syndrome associated with asymptomatic primary biliary cirrhosis

　60歳，女性の無症候性原発性胆汁性肝硬変（PBC）を合併した不全型CREST症候群の1例を報告した．手指のしびれ感，朝のこわばり感で発症し，レイノー現象陽性，手指の浮腫性硬化，手細血管拡張，皮下石灰沈着がみられ，検査所見にて抗核抗体1280倍，抗セントロメア抗体1280倍を認め，不全型CREST症候群と診断した．約3年半経過した頃より胆道系酵素の上昇を中心とした肝機能障害がみられ，抗ミトコンドリア抗体80倍，IgM 376mg／dlと上昇していたが，自覚症状はみられなかったため無症候性PBCと診断した．HLA-DRローカスはDRw8,DR9,DRw52,DRw53であった．