原発性胆汁性肝硬変（PBC）に合併したサルコイドーシスの1例

A Case of Sarcoidosis Associated with Primary Biliary Cirrhosis

　原発性胆汁性肝硬変（PBC）にサルコイドーシスを合併した稀な1例を経験したので報告した．症例58歳女性．肝機能障害，抗ミトコンドリア抗体陽性，肝生検にて胆管炎を認め昭和58年3月，PBCと診断された．昭和63年3月，両膝蓋に半米粒大の軽度浸潤のある紅斑性病変が多発．皮膚生検の結果，真皮全層に非乾酪性類上皮細胞肉芽腫を認めた．ツ反（—），DNCB感作不成立，ACE上昇，胸部X線で両側肺野に小粒状陰影，眼科的には両側にぶどう膜炎を認めサルコイドーシスの合併と考えられた．両疾患とも種々の免疫異常を伴い，類上皮細胞肉芽腫の形成を特徴とするが，合併例の報告は非常に稀である．しかし自験例と両疾患を比較検討した場合，両疾患が極めて類似した疾患である可能性を考えさせた．