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Rinsho Kensa Volume 55, Issue 11 （October 2011）

臨床検査 55巻11号（2011年10月発行）

Japanese English

特集ここまでわかった自己免疫疾患

各論 4．そのほかの自己免疫疾患

9) 原発性胆汁性肝硬変・硬化性胆管炎 Primary biliary cirrhosis and primary sclerosing cholangitis 畔元信明 ¹ , 熊木天児 ² , 恩地森一 ² Nobuaki Azemoto ¹ , Teru Kumagi ² , Morikazu Onji ² ¹愛媛大学医学部附属病院光学医療診療部 ²愛媛大学大学院先端病態制御内科学 ¹Endoscopy Center, Ehime University Hospital ²Department of Gastroenterology and Metabology, Ehime University Graduate School of Medicine キーワード：原発性胆汁性肝硬変 , 原発性硬化性胆管炎 , 全ゲノム関連解析(GWAS) , 治療反応性 Keyword: 原発性胆汁性肝硬変 , 原発性硬化性胆管炎 , 全ゲノム関連解析(GWAS) , 治療反応性 pp.1265-1271

発行日 2011年10月30日 Published Date 2011/10/30

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542102812

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原発性胆汁性肝硬変(PBC)は，中等大の小葉間胆管あるいは隔壁胆管の慢性非化膿性破壊性胆管炎により，また原発性硬化性胆管炎(PSC)は，肝内外の胆管周囲の線維化により，どちらも慢性肝内胆汁うっ滞をきたし，進行すると肝硬変，肝不全に至る．どちらも自己免疫疾患と考えられているが病因は不明である．近年，全ゲノム関連解析を用いた病因研究も行われている．今日でも治療薬は，ウルソデオキシコール酸(UDCA)のみである．治療反応性PBC，無症候性PBC，small-duct PSCは予後良好であるが，治療非反応性PBC，症候性PBC，large-duct PSCは予後不良である．根治的治療には肝移植があり，長期予後は良好である．

Both primary biliary cirrhosis (PBC) and primary sclerosing cholangitis (PSC) are chronic cholestatic liver diseases that may lead to liver failure.　Although the etiology of PBC and PSC remains unclear, recent genome-wide association study showed a genetic association in both diseases.　Ursodeoxycholic acid (UDCA) is currently the only treatment for PBC and PSC.　Patients with PBC responding to UDCA, asymptomatic PBC and small duct PSC have a relatively good prognosis, whereas PBC that doesn't respond to UDCA, symptomatic PBC and large duct PSC have a poorer prognosis.　Liver transplantation is an ultimate treatment for both diseases with a good long-term outcome.