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Rinsho Hifuka Volume 78, Issue 4 （April 2024）

臨床皮膚科 78巻4号（2024年4月発行）

Japanese English

症例報告

腎移植後の免疫抑制薬内服中に生じたBrunsting-Perry型類天疱瘡の1例 A case of Brunsting-Perry pemphigoid developed during oral immunosuppressant therapy after kidney transplantation 定本真梨子 ¹ , 吉田憲司 ¹ , 漆畑真理 ¹ , 志水陽介 ¹ , 石井健 ^1,2 , 杉江瑠美 ³ , 古賀浩嗣 ⁴ , 石井文人 ⁴ , 石河晃 ¹ Mariko SADAMOTO ¹ , Kenji YOSHIDA ¹ , Mari URUSHIBATA ¹ , Yosuke SHIMIZU ¹ , Ken ISHII ^1,2 , Rumi SUGIE ³ , Hiroshi KOGA ⁴ , Norito ISHII ⁴ , Akira ISHIKO ¹ ¹東邦大学医学部皮膚科学講座 ²東京歯科大学市川総合病院皮膚科 ³わたなべ内科皮膚科クリニック ⁴久留米大学医学部皮膚科学教室 ¹Department of Dermatology, School of Medicine, Toho University, Tokyo, Japan ²Department of Dermatology, Tokyo Dental College Ichikawa General Hospital, Ichikawa, Japan ³Watanabe Clinic, Tokyo, Japan ⁴Department of Dermatology, School of Medicine, Kurume University, Kurume, Japan キーワード： Brunsting-Perry型類天疱瘡 , 限局性類天疱瘡 , 粘膜類天疱瘡 , 自己免疫性水疱症 , BP230 Keyword: Brunsting-Perry型類天疱瘡 , 限局性類天疱瘡 , 粘膜類天疱瘡 , 自己免疫性水疱症 , BP230 pp.315-320

発行日 2024年4月1日 Published Date 2024/4/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412207245

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要約　20歳，女性．鰓耳腎症候群で3歳時に腎移植を行い免疫抑制薬内服中．当院初診5か月前に顔面に限局して水疱が出現し，水疱性膿痂疹を疑われた．近医での加療にていったん軽快したが，その後も症状を繰り返すため当院に紹介された．生検で表皮下に水疱形成があり，直接蛍光抗体法で表皮真皮境界部にC3の線状沈着があり，自己抗体精査の結果，抗BP230抗体が単独で陽性であった．顔面に限局する臨床像と各種検査結果からBrunsting-Perry型類天疱瘡と診断した．ステロイド軟膏，タクロリムス軟膏外用やジアフェニルスルホンの内服では水疱新生が抑えられなかったが，ミノサイクリン塩酸塩内服が著効した．自験例はこれまでの報告と比較すると若年女性で瘢痕を残さず治癒する点が特徴であった．水疱性膿痂疹による表皮障害や炎症反応，あるいは日光曝露，化粧などの物理的刺激が抗BP230抗体産生の誘因となり基底板より浅い位置にびらんを生じたため，水疱が瘢痕を形成せず治癒したと考えた．