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Rinsho Hifuka Volume 77, Issue 12 （November 2023）

臨床皮膚科 77巻12号（2023年11月発行）

Japanese English

症例報告

難治性抗ラミニンγ1類天疱瘡の1例 A case of intractable anti-laminin γ1 pemphigoid 片桐正博 ^1,2 , 大竹里奈 ¹ , 野老翔雲 ¹ , 並木剛 ¹ , 横関博雄 ¹ , 船積雅登 ³ , 宮崎安洋 ³ , 古賀浩嗣 ⁴ , 石井文人 ⁴ Masahiro KATAGIRI ^1,2 , Rina OTAKE ¹ , Shown TOKORO ¹ , Takeshi NAMIKI ¹ , Hiroo YOKOZEKI ¹ , Masato FUNAZUMI ³ , Yasuhiro MIYAZAKI ³ , Hiroshi KOGA ⁴ , Norito ISHII ⁴ ¹東京医科歯科大学大学院医歯学総合研究科皮膚科学分野 ²北千住皮ふ科クリニック ³国立病院機構災害医療センター皮膚科 ⁴久留米大学医学部皮膚科学教室 ¹Department of Dermatology, Tokyo Medical and Dental University, Tokyo, Japan ²Kitasenju Dermatology Clinic, Tokyo, Japan ³Divison of Dermatology, National Disaster Medical Center, Tachikawa, Japan ⁴Department of Dermatology, Kurume University School of Medicine, Kurume, Japan キーワード：抗ラミニンγ1類天疱瘡 , 抗Dsg1抗体 , NUDT15遺伝子 , アザチオプリン Keyword: 抗ラミニンγ1類天疱瘡 , 抗Dsg1抗体 , NUDT15遺伝子 , アザチオプリン pp.977-983

発行日 2023年11月1日 Published Date 2023/11/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412207140

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要約　79歳，男性．1か月前より四肢主体に緊満性水疱が出現した．血液検査で抗Dsg1抗体陽性，抗Dsg3抗体・抗BP180抗体陰性であった．病理組織で好中球を伴う表皮下水疱，蛍光抗体直接法で表皮基底膜にIgGとC3の線状沈着を認めた．表皮抽出液を用いた免疫ブロット法は陰性で，真皮抽出液を用いた免疫ブロット法でIgGが200 kDa抗原（ラミニンγ1）に反応し，抗ラミニンγ1類天疱瘡と診断した．蛍光抗体法の所見から抗Dsg1抗体の病的意義は乏しいと考えた．ステロイド内服のみでは病勢抑制できず，ステロイドハーフパルスとアザチオプリン（AZA）の併用を要したが，経過中にAZAが一因と思われる高度白血球減少が生じ，AZAを中止した．以降慎重にステロイドを減量しているが，初診1.5年後現在，皮疹の再燃はない．一般的に抗ラミニンγ1類天疱瘡の治療経過は良いとされるが，自験例のように，複数の自己抗体が検出された場合は難治の可能性があるため，補助治療を検討する必要があると考えた．