爪甲脱落症を伴った抗ラミニンγ1類天疱瘡

Anti-lamininγ1 pemphigoid with onychomadesis

73歳，男性。頸部，腋窩より小水疱が出現し，眼球結膜充血と口腔粘膜びらんを伴ったため当科を初診した。その後，皮膚，粘膜症状が急速に増悪し，初診4日後に緊急入院となった。病理組織学的に表皮下水疱を認め，蛍光抗体間接法で基底膜真皮側にIgGが沈着していた。真皮抽出液を用いた免疫ブロット法で200kDa蛋白に陽性であり，抗ラミニンγ1類天疱瘡と診断した。ステロイド全身投与による初期治療を開始し，治療反応性は良好であった。皮膚症状改善後に手指の爪甲が基部から剝離し，その後脱落して新しい爪へと生え変わった。他の自己免疫性水疱症と同様に，抗ラミニンγ1類天疱瘡においても爪病変を合併することがあり，一症状として留意する必要がある。