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Rinsho Hifuka Volume 76, Issue 6 （May 2022）

臨床皮膚科 76巻6号（2022年5月発行）

Japanese English

症例報告

顆粒球吸着療法後とセクキヌマブ投与が奏効したIL-36RN遺伝子変異を伴う汎発性膿疱性乾癬の1例 A case of generalized pustular psoriasis with IL-36RN mutation that successfully treated with granulocyte and monocyte adsorption apheresis and secukinumab 豊島芳江 ¹ , 中村吏江 ¹ , 坂本拓海 ¹ , 天野愛純香 ² , 片岡和洋 ³ , 木下ひとみ ⁴ Yoshie TESHIMA ¹ , Rie NAKAMURA ¹ , Takumi SAKAMOTO ¹ , Asuka AMANO ² , Kazuhiro KATAOKA ³ , Hitomi KINOSHITA ⁴ ¹呉医療センター・中国がんセンター皮膚科 ²厚生連廣島総合病院皮膚科 ³片岡皮膚科 ⁴広島市 ¹Division of Dermatology, National Hospital Organization Kure Medical Center and Chugoku Cancer Center, Kure, Japan ²Division of Dermatology, Hiroshima General Hospital, Hatsukaichi, Japan ³Kataoka Dermatology Clinic, Kure, Japan ⁴Hiroshima, Japan キーワード：膿疱性乾癬 , IL-36受容体拮抗因子欠損症 , 顆粒球吸着療法 , セクキヌマブ Keyword: 膿疱性乾癬 , IL-36受容体拮抗因子欠損症 , 顆粒球吸着療法 , セクキヌマブ pp.425-431

発行日 2022年5月1日 Published Date 2022/5/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412206702

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参考文献 Reference

要約　77歳，女性．当科初診2年前に全身に膿疱が多発し前医を受診した．膿疱性乾癬として治療するも増悪と軽快を繰り返し，当科初診1か月前より全身に膿疱および発熱，炎症反応高値を認め，前医からのプレドニゾロン(PSL)投与にて解熱したがPSL減量後に再燃あり当科へ紹介された．臨床経過，臨床像，膿疱部の病理組織像より汎発性膿疱性乾癬(generalized pustular psoriasis:GPP)と診断した．顆粒球吸着療法にて皮疹は改善したが新生膿疱を完全に制御できずセクキヌマブ投与に切り替えた．セクキヌマブ投与開始後新生膿疱は治まり，19週後に皮疹は完全に消失した．尋常性乾癬の先行はなく，遺伝子解析にてIL-36RN遺伝子変異を認めIL-36受容体拮抗因子欠損症(deficiency of interleukin-thirty six receptor antagonist:DITRA)と考えた．IL-36RN遺伝子変異解析によりGPP発症リスクや薬剤や妊娠等のGPP誘発因子について患者指導を行うことができ，発症時の早期受診を促すことで生物学的製剤導入等の早期治療介入が可能となるため診断意義は大きいと考える．