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Rinsho Hifuka Volume 72, Issue 5 （April 2018）

臨床皮膚科 72巻5号（2018年4月発行）

Japanese English

増刊号特集最近のトピックス2018　Clinical Dermatology 2018

4．皮膚疾患治療のポイント

類天疱瘡診療ガイドラインについて Guideline for the management of pemphigoid diseases 氏家英之 ¹ Hideyuki UJIIE ¹ ¹北海道大学大学院医学研究院皮膚科学教室 ¹Department of Dermatology, Hokkaido University Graduate School of Medicine, Sapporo, Japan キーワード：水疱性類天疱瘡 , 粘膜類天疱瘡 , 後天性表皮水疱症 , 診断基準 , 治療アルゴリズム Keyword: 水疱性類天疱瘡 , 粘膜類天疱瘡 , 後天性表皮水疱症 , 診断基準 , 治療アルゴリズム pp.121-124

発行日 2018年4月10日 Published Date 2018/4/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412205402

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類天疱瘡は，水疱性類天疱瘡，粘膜類天疱瘡および後天性表皮水疱症を一連の疾患群として2015年に厚生労働省指定難病に追加された．それを受け，それら3疾患を含む形で類天疱瘡診療ガイドラインが策定され，2017年に公表された．診断の確定には臨床症状のほか，皮膚あるいは粘膜生検が必須である．国際基準であるBPDAI(Bullous Pemphigoid Disease Area Index)に準じた重症度分類を行い，水疱性類天疱瘡と後天性表皮水疱症では軽症と中等症以上に分け治療方針を決定する．粘膜類天疱瘡では，低リスク群(口腔粘膜と皮膚に限局)と高リスク群(広範囲または進行性の口腔粘膜病変，あるいは口腔粘膜以外の粘膜病変あり)に分類し，治療方針を立てる．本疾患群は稀少であるため，現時点で治療に関するエビデンスは十分とは言えず，今後も新たなエビデンスに即した継続的なガイドラインの改訂が求められる．