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Rinsho Hifuka Volume 71, Issue 9 （August 2017）

臨床皮膚科 71巻9号（2017年8月発行）

Japanese English

症例報告

家族性地中海熱に合併した血管炎の1例 A case of familial Mediterranean fever with vasculitis 山本真有子 ¹ , 中島喜美子 ¹ , 公文義雄 ² , 右田清志 ³ , 佐野栄紀 ¹ Mayuko YAMAMOTO ¹ , Kimiko NAKAJIMA ¹ , Yoshio KUMON ² , Kiyoshi MIGITA ³ , Shigetoshi SANO ¹ ¹高知大学医学部皮膚科学講座 ²高知大学医学部内分泌代謝・腎臓内科学 ³国立病院機構長崎医療センター臨床研究センターリウマチ科 ¹Department of Dermatology, Kochi Medical School, Kochi University, Nankoku, Japan ²Department of Endocrinology, Metabolism and Nephrology, Kochi Medical School, Kochi University, Nankoku, Japan ³Division of Rheumatology, Clinical Research Center, NHO Nagasaki Medical Center, Nagasaki, Japan キーワード：家族性地中海熱 , 血管炎 , 紫斑 Keyword: 家族性地中海熱 , 血管炎 , 紫斑 pp.687-691

発行日 2017年8月1日 Published Date 2017/8/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412205180

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要約　52歳，女性．妹に家族性地中海熱がある．小児期より繰り返す発熱発作と胸痛のエピソードがあり，成人後に関節痛を繰り返していた．MEFV遺伝子のエクソン2にp.E148Qの変異をヘテロで認め，家族性地中海熱と診断され，コルヒチン内服により関節痛や発熱発作はコントロールされていた．6年前から下腿に数日で消退する紫斑が出没するようになった．病理組織像では真皮浅層から中層の小血管のフィブリノイド変性と血管壁にリンパ球を主体とした炎症細胞浸潤を認めた．血管壁に免疫グロブリンの沈着は認めなかった．血管周囲の浸潤細胞は細胞質にIL-1βを発現していたことから，MEFV遺伝子変異により過剰に産生されたIL-1βが血管炎の発症に関与していると考えられた．