Japanese
English
原著
骨髄性プロトポルフィリン症の1例
A case of Erythropoictic Protoporphyria
犬井 三紀代
1
,
小宮 勉
1
,
伊藤 一弘
1
,
佐藤 吉昭
2
,
入交 敏勝
2
,
吉川 正巳
2
Mikiyo INUI
1
,
Tsutomu KOMIYA
1
,
Kazuhiro ITOH
1
,
Yoshiaki SATOH
2
,
Toshikatsu IRIMAJIRI
2
,
Masami YOSHIDA
2
1自治医科大学皮膚科学教室
2東京医科歯科大学医学部皮膚科学教室
1Department of Dermatology, Jichi Medical School Tochigi
2Department of Dermatology, School of Medicine, Tokyo Medical and Dental University
pp.1001-1009
発行日 1979年11月1日
Published Date 1979/11/1
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412202142
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16歳,男子.家系内に同症なし.日光過敏を訴え,顔面,手背に著明な疣贅様皮疹をみる.肝機能障害があり,肝生検で肝硬変の所見を認める.血中,屎中のプロトポルフィリン,コプロポルフィリンは著増している.骨髄ALA合成酵素活性は正常範囲であった.さらに,皮膚の病理組織学的,電顕的検討を行い,光線過敏性検査を施行し,光線防禦と疣贅様皮疹の治療を試みた結果を報告した.
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