骨髄性プロトポルフィリン症の1例—β-carotene内服療法

A Case of Erythropoietic Protoporphyria: Treatment with Beta-carotene

　14歳，男．9歳頃より日光過敏症状あり．初診時，顔，手背に多数の小瘢痕および色素沈着を認めた．血液中，糞便中のプロトポルフィリンは著しく増加していたが，尿中ポルフィリン体は正常であった．赤血球螢光，光溶血現象ともに陽性で，400nm単色光照射により皮疹が誘発された．本例にβ-carotene（Phenoro）内服療法を行い，その血中濃度の推移と，症状の改善および皮疹誘発の抑制との関係について検討した．その結果，本剤75mg/dayの1〜2週間内服で急性皮膚症状の出現は完全に抑制され，その臨床効果は内服中止後も2,3週間持続した．この間，患者はほぼ健常人並みの生活が可能であった．以上より急性皮膚症状の抑制には，血中の総carotene濃度を400〜600μg/dl以上に保つことが必要と思われた．