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Rinsho Hifuka Volume 69, Issue 11 （October 2015）

臨床皮膚科 69巻11号（2015年10月発行）

Japanese English

症例報告

腹痛を契機に発見された骨髄性プロトポルフィリン症の1例 A case of erythropoietic protoporphyria incidently found with abdominal pain 浅見友梨 ¹ , 清水真 ¹ , 磯野公美 ¹ , 唐沢卓生 ¹ , 長瀬佳代 ¹ , 嘉陽織江 ¹ , 大野稔之 ¹ , 瀧田晴加 ² , 中野創 ³ Yuri ASAMI ¹ , Makoto SHIMIZU ¹ , Kumi ISONO ¹ , Takuo KARASAWA ¹ , Kayo NAGASE ¹ , Orie KAYO ¹ , Toshiyuki OHNO ¹ , Haruka TAKITA ² , Hajime NAKANO ³ ¹国立病院機構名古屋医療センター皮膚科 ²国立病院機構名古屋医療センター小児科 ³弘前大学医学部皮膚科 ¹Division of Dermatology, National Hospital Organization Nagoya Medical Center, Nagoya, Japan ²Division of Pediatrics, National Hospital Organization Nagoya Medical Center, Nagoya, Japan ³Department of Dermatology, Hirosaki University, Hirosaki, Japan キーワード：骨髄性プロトポルフィリン症 , 光線過敏 , 肝障害 Keyword: 骨髄性プロトポルフィリン症 , 光線過敏 , 肝障害 pp.831-835

発行日 2015年10月1日 Published Date 2015/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412204566

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要約　10歳，男児．幼少期より光線曝露後に紅斑性皮疹を繰り返していた．2013年6月中旬頃，光線曝露後に顔面・手指の発赤・腫脹が出現し，その後腹痛・下痢・嘔吐が現れた．経口摂取不可となり，肝機能障害も出現したため入院した．鼻・頰を中心に紅斑を伴う萎縮性瘢痕と，口唇・耳介に痂皮を伴う紅斑を認め，両手背に色素沈着を伴う萎縮性瘢痕が多数みられた．赤血球中プロトポルフィリン高値，尿中コプロポルフィリン・ウロポルフィリン軽度高値を認め，骨髄性プロトポルフィリン症(erythopoietic protoporphyria:EPP)と診断した．自験例では前医にて慢性湿疹として治療されていた皮膚症状があり，腹痛・肝障害を合併したためにEPPと診断しえた．