C1インヒビター活性低下による血管性浮腫の1例

A case of angioedema with a decreased C1 inhibitor activity

要約　45歳，女性．31歳頃より年に数回腹痛や嘔吐，下痢が出現していた．33歳時，近医で腹水を指摘され精査したが原因不明であった．5年程前から数年に1回の頻度で上肢に浮腫が出現していた．当科初診時，右前腕から右手背にかけ発赤を伴わない浮腫を認めた．C3 80.3mg/dl正常，C4 1.5mg/dl，C1インヒビター活性＜25%は著明に低下し，C1q 7.7mg/dlは軽度低下し，母親に原因不明の呼吸困難や浮腫のエピソードがあった．また後天性C1インヒビター欠損症で認められるB細胞増殖性疾患や自己免疫疾患は認めなかった．以上の所見から遺伝性血管性浮腫の可能性を考えた．血管性浮腫のうち，遺伝性血管性浮腫は稀な疾患であるが，喉頭浮腫に至ると重篤になりうる．蕁麻疹を伴わない血管性浮腫の症例に遭遇した際は，遺伝性血管性浮腫の可能性を考える必要がある．