雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

Rinsho Hifuka Volume 67, Issue 7 （June 2013）

臨床皮膚科 67巻7号（2013年6月発行）

Japanese English

症例報告

Pemphigus Disease Area Indexによる治療効果の評価が有用であった若年発症落葉状天疱瘡の1例 A case of juvenile-onset pemphigus foliaceus in which Pemphigus Disease Area Index was beneficial in evaluating the treatment effectiveness 中山香織 ¹ , 藤尾由美 ¹ , 舩越建 ¹ , 山上淳 ¹ , 海老原全 ¹ , 天谷雅行 ¹ Kaori NAKAYAMA ¹ , Yumi FUJIO ¹ , Takeru FUNAKOSHI ¹ , Jun YAMAGAMI ¹ , Tamotsu EBIHARA ¹ , Masayuki AMAGAI ¹ ¹慶應義塾大学医学部皮膚科学教室 ¹Department of Dermatology, Keio University School of Medicine, Tokyo, Japan キーワード：重症落葉状天疱瘡 , 若年 , 血漿交換 , アザチオプリン , Pemphigus Disease Area Index Keyword: 重症落葉状天疱瘡 , 若年 , 血漿交換 , アザチオプリン , Pemphigus Disease Area Index pp.491-496

発行日 2013年6月1日 Published Date 2013/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412103689

PDF(1480KB)

有料閲覧

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside
参考文献 Reference

要約

　17歳，女性．2か月前より前胸部に弛緩性水疱，びらんを認め全身に拡大した．抗Dsg 1抗体価が高値であり，落葉状天疱瘡の疑いにて当科を受診した．皮膚病理組織所見，蛍光抗体法，ELISA法より落葉状天疱瘡と診断した．顔面や胸背部の広範囲にびらんを認め，Pemphigus Disease Area Index(PDAI)45点と重症であった．プレドニゾロン1mg/kg/日の内服を開始したが治療抵抗性であった．計2回のステロイドパルス療法，その後連続して血漿交換療法2回，大量IVIG療法を行い寛解が得られた．経過中，一見同程度に見える皮疹を定期的にPDAIで定量的に評価することが正確な治療効果判定に有用であった．若年発症例においても成人同様に必要十分な治療により寛解導入し，少量のステロイドでの寛解維持を目標とすべきであり，初期治療の選択が重要であると考えた．