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Rinsho Hifuka Volume 67, Issue 5 （April 2013）

臨床皮膚科 67巻5号（2013年4月発行）

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特集最近のトピックス2013　Clinical Dermatology 2013

5．皮膚科医のための臨床トピックス

結節性硬化症皮膚病変に対するラパマイシン外用療法 Topical rapamycin treatment for the skin manifestations due to tuberous sclerosis complex 金田眞理 ¹ Mari WATAYA-KANEDA ¹ ¹大阪大学医学部皮膚科 ¹Department of Dermatology Course of Integrated Medicine, Graduate School of Medicine, Osaka University, Suita, Japan キーワード：結節性硬化症 , 皮膚血管線維腫 , 白斑 , mTOR Keyword: 結節性硬化症 , 皮膚血管線維腫 , 白斑 , mTOR pp.162-164

発行日 2013年4月10日 Published Date 2013/4/10

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1412103635

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要約　結節性硬化症(tuberous sclerosis complex:TSC)はその原因遺伝子TSC1，TSC2の異常のために，蛋白質hamartinとtuberinの異常が起こり，下流のmTORC1の抑制がとれ，脳，腎，肺，皮膚など全身に腫瘍が出現すると同時に白斑，てんかんなどが出現する疾患である．mTORC1の阻害剤であるラパマイシンの全身投与により，腫瘍や白斑が縮小軽快するが，投与中止にて再燃してくる．その結果，長期間の投与の継続が必要となり，副作用が懸念される．そこで安全性の高い，TSCの皮膚病変の治療薬として，ラパマイシの外用療法を検討した．Rocheの診断基準で結節性硬化症と確定診断された9～46歳の男女26人に対して，種々の基剤の0.2%ラパマイシン外用剤を3か月間外用し，その効果を検討した．その結果，顔面血管線維腫，白斑いずれに対しても効果が認められ，全身局所いずれに対する副作用も認められなかった．