Brooke-Spiegler症候群の1例

A case of Brooke-Spiegler syndrome

要約　55歳，女性．5年前より右耳前部に，さらに2年前より左前額部に淡紅色弾性やや軟，おのおの13mm，8mmのなだらかに隆起する結節が出現した．ともに組織学的に，真皮内に硝子化した線維性隔壁で区切られる大小不同の胞巣をジグソーパズル様に認め，円柱腫と診断した．また，鼻周囲には思春期より米粒大の常色小丘疹が多発，初診時はレーザーによる治療のため瘢痕に混じて丘疹が数個残存するのみであったが，生検で毛包上皮腫と診断した．母親に同症あり．多発性円柱腫と多発性毛包上皮腫の合併はBrooke-Spiegler症候群と呼ばれ，常染色体優性遺伝を示し，本邦では稀である．自験例の円柱腫の電顕的観察により，本腫瘍のエクリン汗腺への分化が示唆された．