著明な貧血を伴ったOsler-Rendu-Weber病の1例

A case of Osler-Rendu-Weber disease with severe anemia

要約　79歳，男性．家系内に鼻出血を繰り返す者が多い．約20年前より鼻出血を起こしていたが，最近その頻度が増加し，息切れも出現するようになった．血液検査で，Hb4.1g/dlと著明な貧血を認めた．両耳介，鼻部，頬部および躯幹に鮮紅色結節が多発し，口腔粘膜，舌には粟粒大～半米粒大の鮮紅色斑を認めた．左Kiesselbach部位のびらんから出血があった．肺や肝臓，消化管などに血管性病変や出血巣は確認できなかった．右頬部の結節より生検を行ったところ，真皮上層から中層にかけて，１層の血管内皮細胞からなる血管の拡張，増生，蛇行がみられた．以上より，Osler病と診断した．輸血，鉄剤，止血剤などの投与を行い，貧血は改善し，鼻出血の回数も減少した．