骨髄線維症に合併した多発性結節性動脈炎の1例

A case of polyarteritis nodosa with myelofibrosis

　63歳，男性．骨髄線維症のため治療中，39℃台の発熱，全身倦怠感が出現し当院内科に入院した．両下腿に，浮腫と圧痛を伴う浸潤を触れる紅斑が出現し，病理組織学的に脂肪織直上の中動脈に壊死性血管炎を認め，蛍光抗体法にて血管壁にIgAの沈着を認めた．検査では腎機能障害，CRP上昇，MPO-ANCA弱陽性．多発性結節性動脈炎(PN)と診断し，ステロイドパルス療法を施行するも，進行性の腎機能障害と，間質性肺炎を併発し呼吸不全のため死亡した．MPO-ANCA弱陽性や，急激な臨床経過は，PNというよりはむしろ顕微鏡的多発血管炎(MPA)を示唆しうる所見であり，診断に苦慮した．PNのなかにはMPAと重複する病態があると思われた．