全身性強皮症に合併した顕微鏡的多発血管炎

Microscopic polyangiitis associated with systemic sclerosis

57歳，女性．全身性強皮症に合併した顕微鏡的多発血管炎の1例を報告した．1993年頃よりRaynaud症状が出現．1996年より全身性強皮症として当科で加療を受けていた．2001年12月より，両下肢にしびれと筋力低下および網状の紅色皮疹が出現．腓腹筋生検にて細血管に壊死性血管炎を認めた．腹部血管造影に異常はなかったが，MPO-ANCA陽性であることから，顕微鏡的多発血管炎と診断した．プレドニゾロン30mg/日より治療を開始したところ，速やかに症状は改善したが，プレドニゾロン漸減中にCRP，KL-6の上昇と動脈血酸素分圧の低下が出現した．顕微鏡的多発血管炎の再燃と判断し，ステロイドパルス療法後，シクロホスファミドを追加投与し軽快した．