抗デスモグレイン1抗体が陽性を示した水疱性類天疱瘡の1例

A case of bullous pemphigoid with antidesmoglein 1 autoantibody

　82歳，女性．2003年7月より軀幹に紅斑が出現し，軽快しないため2004年1月当科を紹介され受診した．初診時，軀幹，四肢に手拳大までの紅褐色斑が多発・癒合し，小豆大までの緊満性水疱とびらんが散在していた．口腔粘膜疹は認めなかった．緊満性水疱の生検組織像は明らかな棘融解を認めず，表皮下水疱を呈し，蛍光抗体直接法で表皮細胞間にIgG，基底膜部にC3が沈着していた．蛍光抗体間接法にて血中抗基底膜部抗体は640倍，ELISA法にて抗BP180抗体のindex値は102，抗Dsg1抗体は150で陽性を示し，抗Dsg3抗体は陰性だった．以上より，抗Dsg1抗体が陽性を示した水疱性類天疱瘡と診断した．プレドニゾロン15mg/日(0.5mg/kg)の内服が奏効した．