色素性乾皮症バリアントの2例

Two cases of xeroderma pigmentosum variant

要約

　症例1：69歳，男性．顔面多発皮膚腫瘍で受診した．症例2：90歳，女性．露光部皮膚腫瘍で受診した．2例とも，小児期より露光部に褐色色素斑を多数認め，光線テストでは最小紅斑量は正常で，培養皮膚線維芽細胞を用いた不定期DNA合成能および紫外線感受性試験も正常であった．症例2でカフェイン添加後の紫外線感受性の増強を認め，色素性乾皮症バリアントと診断した．症例1では感受性増強はなく，色素性乾皮症バリアント疑診例と診断した．わが国では色素性乾皮症においてバリアントは2番目に頻度が高く，また皮膚悪性腫瘍の発生頻度も高い．しかし，色素性乾皮症バリアントは光線過敏が明らかではなく，学童期以降に多発する茶褐色色素斑で来院する．そのため本疾患を念頭においての早期診断が重要である．