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(展示125) 27歳女性が両眼の霧視を主訴として受診した。両眼に,前房の数個の細胞と網膜の各1個の微小出血があった。後極部眼底の反射が不整であった。原因不明の傍中心暗点が検出された。2年半後に傍静脈網脈絡膜萎縮が出現し,色素性傍静脈網脈絡膜萎縮と診断された。3年後に両耳側半盲が生じ,ラトケ嚢胞の摘出を受けた。全経過を通じて視力と網膜電図所見は正常であった。本例は初期の本症例であると判断された。
A 27-year-old female presented with blurred vision in both eyes. Both eyes showed floaters in the anterior chamber and a dot hemorrhage in the retina. The posterior fundus showed irregular reflex. Paracentral scotoma of unknown nature was detected in both eyes. Paravenous retinochoroidal atrophy developed in both eyes 30 months later, leading to the diagnosis of pigmented paravenous retinochoroidal atrophy. Bitemporal hemianopsia developed 3 years after the initial visit. She was diagnosed as Rathke's pouch and underwent transsphenoidal hypophysectomy. The visual acuity and electroretinographic findings remained intact throughout the course of observation. This case appeared to be pigmented paravenous retinochoroidal atrophy in its incipient stage.
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