色素性傍静脈網脈絡膜萎縮症の9例

Nine cases of pigmented paravenous retinochoroidal atrophy

　色素性傍静脈網脈絡膜萎縮症の9症例について臨床像を検討した。年齢は7〜56歳，女性3例，男性6例。視力と年齢の相関はなく，萎縮巣が中心窩を含むと視力は非常に低下した。視野は変性に一致した暗点，輪状暗点，マリオット盲点の拡大など多様であった．ERGは正常が2例，準正常が5例，消失が1例であったが，EOGではL／D比が1例を除き全例で低下し，暗順応は測定した5例全例で2次反応が不良であった。EOGおよび暗順応が不良なことから，網膜色素上皮に関連した広範な障害が考えられた。また5年間経過観察した2症例で視野の暗点が拡大し，変性の緩徐な進行が確認された。以上から，本症は網膜色素上皮を中心とした広範な進行性の変性疾患と考えられた。

We evaluated the clinical features in 9 cases of pigmented paravenous retinochoroidal atrophy. The series comprised 6 males and 3 females. The age ranged from 7 to 56 years. The visual acuity was independent of age. Electroretinogram was normal in 2, subnormal in 5 and extinguished in 1. Electrooculo-gram showed decreased L/D ratio in all cases but one. Dark adaptation showed decreased rod thresholds. Two cases showed progression of fundus lesions and enlargement of scotoma during 5 years. The findingssuggest the presence of extensive damage, presumably dystrophic in nature, in the retinal pigment epithelium in this disease entity.