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Rinsho Ganka Volume 50, Issue 1 （January 1996）

臨床眼科 50巻1号（1996年1月発行）

Japanese English

臨床報告

ホモシスチン尿症に伴う網膜剥離 Retinal Detachment in a case of homocystinuria 野田徹 ¹ , 阿部聡 ¹ , 安藤祐子 ¹ , 清水敬一郎 ¹ , 谷瑞子 ¹ , 根岸一乃 ² , 秋山健一 ³ Toru Noda ¹ , Satoru Abe ¹ , Yuko Ando ¹ , Keiichiro Shimizu ¹ , Mizuko Tani ¹ , Kazuno Negishi ² , Ken-ichi Akiyama ³ ¹国立東京第二病院眼科，臨床研究部 ²国立埼玉病院眼科 ³秋山眼科 ¹Dept of Ophthalmol, The Second Tokyo National Hosp ²Dept of Ophthalmol, National Saitama Hosp ³Akiyama Eye Clinic pp.23-27

発行日 1996年1月15日 Published Date 1996/1/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1410904705

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Abstract 文献概要
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　両眼の水晶体亜脱臼に対する精査を目的に来院し，その臨床所見からホモシスチン尿症と診断され，さらに経過観察中に網膜剥離を生じた症例を経験した。症例は21歳男性で，初診時すでに知能障害，水晶体脱臼，骨格異常を含めた本症に典型的な諸症状を認め，血中，尿中のホモシスチンの定量により診断が確定された。食事療法，ベタイン療法により全身状態が良好にコントロールされていることを確認後，全身麻酔下に網膜剥離手術を行ったが，難治で，倒像鏡式レーザーによる光凝固を含めて，網膜の復位を得るまでに5回の手術を要した。本症の網膜剥離は，マルファン症候群に類似した臨床的特徴を有していたが，全身合併症，知能障害などのため，さらに検査，治療上も困難を伴った。

A 21-year-old male presented with bilateral lens dislocation. He showed skeletal abnormalities simulating Marfan syndrome, mental retardation and history of convulsion during childhood. He was diagnosed as homocystinuria by laboratory studies. After five years of follow-up, rhegmatogenous retinal detachment developed in the right eye, which was brought to cure by multiple surgeries. Retinal detachment in homocystinuria was difficult to detect and treat because of concomitant systemic and mental problems.