先天前眼部形成不全の臨床所見

Clinical features of dysgenesis of anterior ocular segments

　先天前眼部形成異常48例63眼を角膜の混濁部位によって3群に分類し，臨床所見を比較検討した。中央のみ混濁10例14眼（A群），周辺のみ混濁5例6眼（B群），全体の混濁または中央から周辺までの混濁33例45眼（C群）である。前眼部ぶどう腫11例11眼がC群に含まれていた。前眼部ぶどう腫を除くと各群とも小角膜であった。緑内障の合併が2眼にあった。角膜輪部の形成異常が33例44眼（70％）にあった。眼底の異常が7例にあり，視神経萎縮1眼，視神経低形成3眼，黄斑低形成2眼，コロボーマ1眼であった。全身合併症が5例にあり，多発奇形，上顎骨形成不全，歯牙形成不全，心室中隔欠損，小頭症各1例であった。従来Peters奇形などと診断されていた前眼部先天異常には，障害が眼球全体に及ぶ事例のあることが明らかになった。

We reviewed 63 eyes of 48 cases with dysgenesis of anterior ocular segments. Opacity was localized in the central cornea in 14 eyes, in the periphery in 6 eyes, and involved the whole cornea in 33 eyes. Anterior staphyloma was present in 11 eyes. Other ocular complications included microphthalmos 2 eyes, congenital cataract 1 eye, iris atrophy 3 eyes and glaucoma 2 eyes. Fundus disorders were present in 7 eyes, including optic atrophy 1 eye, optic nerve hypoplasia 3 eyes, macular hypoplasia 2 eyes, and choroidal coloboma 1 eye. Systemic disorders were present in 5 cases, including 1 case each of mutiple anomalies, maxillary hypoplasia, dental hypoplasia, venticular septum defect and microcephalus. The findings show that dysgenesis of anterior ocular segments is associated with various ocular and systemic anomalies.