神経堤細胞遊走不全と前眼部形成異常

Abnormal neural crest cell migration and dysgenesis of anterior ocular segment

　1982年1月から1990年8月までに，名古屋市立大学病院眼科を受診した神経堤細胞遊走不全に基づく前眼部形成異常56例95眼を検討した。後部胎生環17例31眼，Axenfeld-Rieger症候群13例21眼，Peters奇形19例28眼，強角膜症（sclerocornea）9例15眼と診断したが，判別が困難で移行型と考えられる症例も含まれていた。2例では左右で病型が異なっていた。角膜水晶体癒着のないPeters奇形では，角膜混濁が減少する傾向があった。合併全身奇形としてAlagille症候群，心奇形などが，合併眼異常として小眼球，小角膜，緑内障などが多かった。後部胎生環，Axen-feld-Rieger症候群，Peters奇形，強角膜症は，神経堤細胞遊走不全に基づく一連の疾患と結論した。

We evaluated 95 eyes in 56 cases with dysgenesis of anterior ocular segment due to abnormal neural crest cell migration during the foregoing 8-year period. The series comprised posterior embryotox-on 31 eyes 17 cases, Axenfeld-Rieger syndrome 21 eyes 13 cases, Peters' anomaly 28 eyes 19 cases and sclerocornea 15 eyes 9 cases. Two cases in the series manifested different types of anomaly in either eye. There was a tendency for corneal opacity to gradu-ally resolve in cases with Peters' anomaly without corneolenticular adhesion. As associated abnormal-ities in the series, there were Alagille syndrome, congenital heart diseases, microphthalmos, mi-crocornea and glaucoma. The present findings indi-cate that abnormal neural crest cell migration results in a wide spectrum of developmental dis-orders including : posterior embryotoxon, Axenfeld -Rieger syndrome, Peters' anomaly and sclerocor-nea.