両眼発症まで長期間を要したレーベル病の2症例

Involvement of the second eye after a long interval in two cases of Leber's hereditary optic neuropathy

（17-G402-9）　片眼の発症から他眼の発症まで，長期間を要したレーベル病の2症例を報告した。症例1は家族歴のある17歳男性で，右眼の発症17か月後に左眼に発症した。症例2は家族歴はないが大量飲酒歴のある48歳男性で，頭部外傷後に左眼が発症し，16か月後に右眼に発症した。両者ともレーベル病に特徴的な眼底所見を示し，ミトコンドリアDNA検査で11778番塩基対の変異が検出された。レーベル病はさまざまな発症様式があり，両眼発症まで長期間を要する症例もあることから，注意深い経過観察が必要である。

A 17-year-old male with positive family history developed typical features of Leber's hereditary optic neuropathy in his right eye. His left eye became affected 17 months later. Another 48-year-old male without family history and with heavy drinking habit developed the disease in his left eye following blunt head trauma. His right eye became affected 16 months later. Both cases showed mutation in the 11778 mitochondrial DNA. These cases illustrate that the second eye may be involved after a long interval in this disease entity.