中心性輪紋状脈絡膜ジストロフィーの長期観察例

Longterm course in a case of central areolar choroidal dystrophy

　約7年間の長期経過観察が可能であった中心性輪紋状脈絡膜ジストロフィーの1例を経験した。症例は35歳の女性で，両眼底に中心窩を含む黄斑部を中心とした境界明瞭な類円形の孤立性網膜色素上皮の萎縮病巣がみられた。螢光眼底造影では，window defectによると考えられる病変部に一致したびまん性の不均一な過螢光を認め，脈絡膜の中大血管も一部造影されていた。矯正視力は右0.7，左0.9と軽度に障害され，また約5°の中心暗点が両眼にみられたが，photopic ERGは正常であった。約7年間の経過観察中に，黄斑部病巣は両眼とも主として耳側方向に拡大し，矯正視力は両眼とも0.15に低下し，中心暗点は約8°に拡大，photopic ERGでの振幅の減弱，後天性色覚異常が出現した。これらの所見より，本症の病像の進展様式，視機能障害と眼底病巣の経時的変化について考察した。その結果，中心性輪紋状脈絡膜ジストロフィーの進行速度は比較的緩徐であると考えられた。また，本疾患の病像の進展様式の解明のためには，さらに長期にわたる臨床経過の追跡が必要であると思われた。

A 28-year-old woman was diagnosed as central areolar choroidal dystrophy. Funduscopy showed, in both eyes, an isolated round atrophic lesion of the retinal pigment epithelium in the macula.Fluorescein angiography showed focal loss of the choriocapillaris and intact larger choroidal vessels in the affected macular area. During the follow up for 7 years, the macular lesions enlarged temporally in both eyes. The visual acuity deteriorated to 0.15 in either eye. The central scotoma enlarged from the initial 5 degrees to 8 degress. Photopic electroretinogram showed decreased amplitudes. The color vision was impaired. These findings show that central areolar choroidal dystrophy in this patient was slowly progressive.