原発性免疫不全症に合併した涙丘部悪性リンパ腫の1例

Malignant lymphoma of the lacrimal caruncle in a case with primary immunodeficiency

　原発性免疫不全症患者の涙丘部に発生した稀なT細胞性悪性リンパ腫の1例を経験した。症例は5歳男児で，左内眼角部の腫脹が急激に増大し，原因不明の発熱と腹痛のため入院した。頭部MRIで左眼球鼻側部に腫瘍陰影を認めた。生検により病理学的に特異なリンパ腫であるangiocentric lymphomaで，LSG分類の大細胞型に属し，免疫組織化学的に腫瘍細胞はOPD−4が陽性でT細胞性リンパ腫と診断された。臨床病期分類では病理診断確定時stage 3であり，化学療法のみを行った。しかし腫瘍の増大は速く，入院後5か月で不幸な転帰をとった。免疫不全症患者では悪性リンパ腫を含めた悪性疾患の合併を念頭におき診察する必要がある。

A 5-year-old male child presented with rapidly enlarging swelling of the medial canthus in theleft eye. He had also high fever and abdominal pain. He had a history of failed bone marrow transplantationfrom his father for primary immunodeficiency. Biopsy showed the swelling to be angiocentric lymphoma,classified as large cell type malignant lymphoma. Histopathologically, the condition was diagnosed as stage3 T cell lymphoma because the tumor cells were positive for OPD-4 surface marker. Chemotherapy wasfutile in halting the growth of the tumor until death set in 5 months later.