強角膜症を合併した先天白内障の1例

Sclerocornea in an infant with congenital cataract

　生後6か月の女児に両眼の強角膜症と小角膜がみられ，先天白内障を合併していた。染色体は46XX，正常核型であった。生後1か月に白内障に対し両眼経扁平部水晶体切除術を施行し，同時に虹彩切除を行った。切除虹彩の光学顕微鏡所見として血管周囲に硝子様物質の沈着，色素の減少がみられ，電子顕微鏡的にも色素細胞中の色素顆粒が少なく，細胞質の電子密度が低い結果が得られた。強角膜症，虹彩異常は神経堤細胞の遊走異常と考えられた。水晶体は外胚葉由来であり，神経堤細胞はその形成に直接は関与しないが，強角膜症に先天白内障が合併した例は欧米ではまれではない。わが国ではわれわれの知る限り本症例が第1例目である。

A 6-month-old female infant manifested bilateral congenital cataract, microcornea and sclero-cornea. The chromosome pattern was normal. Pars plana lensectomy and iridectomy was performed in both eyes. Surgically obtained specimen of the iris showed hyalinization around vessels and reduced amount of iris pigment. The ocular abnormalities in the present case seemed to be due to abnormal migration of neural crest cells. Cause of cataract remained unexplained.