両側性網膜芽細胞腫の患者に見られた原発性線維肉腫の1症例

Occurrence of nonradiogenic primary fibrosarcoma in a case of bilateral retinoblastoma

緒　言

　遺伝性^2，21）である両側性網膜芽細胞腫の患者においては，放射線照射部位^{1，7，27）}のみならずそれ以外の部位^1，13）よりも別種の悪性腫瘍がしばしば発生する事が知られており，その頻度は片側性網膜芽細胞腫^1）の患者や，他の小児悪性腫瘍^30）の，患者に比べて非常に高いとされている^1）。その原因として，両側性網膜芽細胞腫患者には悪性腫瘍を発生させやすい遺伝的素因がある事が推定^9，13）されている。

　今回われわれは，両側性家族性網膜芽細胞腫の患者において，放射線照射を全くうけていない側の眼窩下縁部皮下に発生した線維肉腫の1症例を経験し，当該部広範切除および遊離皮弁移植術により治療した。両側性網膜芽細胞腫の患者において，放射線照射に関係なく発生した悪性腫瘍としては，最も多い骨肉腫^{1，9，13）}を始め，グリオブラストーマ^13），悪性黒色腫^30），甲状線ガン^20），腟悪性腫瘍^16）および造血器の悪性腫瘍^13）がすでに報告されているが，線維肉腫の報告はいまだない。また眼窩部に原発した線維肉腫の報告^{3，4，10〜12，25，32）}も稀である。

A 21-year-old male developed nonradiogenic primary fibrosarcoma which originated from the subcutaneous tissue of the infraorbital region of the right orbit 20 years after enucleation due to retinoblastoma. The right eye was enucleated at the age of 9 months. The radiation therapy was given only to the left eye at the age of 10 months, which was enucleated at the age of 6 years. The tumor developed clearly distant from the irradiated site. The tumor was resected with the surrounding tissue, and orbital exenteration was also done.