網膜芽細胞腫

Retinoblastoma

　我国では網膜芽細胞腫は眼内悪性腫瘍の中で最も多く，また小児悪性新生物の中では白血病，脳腫瘍，神経芽細胞腫等についで多いものであり，小児眼科の領域では重大な疾患である。本腫瘍は発生病理学的に神経芽細胞腫およびMedulloblastomaと極めて近縁の関係にあるとされ，三者とも組織学的にはrosette形成，壊死傾向などの特徴があり，臨床的にも乳幼児に好発し，放射線感受性が著しいなどの多くの類似点を有している。

　網膜芽細胞膜の診断は，網膜面から硝子体に向つて突出するクリーム色の，表面に新生血管を伴う腫瘤が検眼鏡的に認められ，特に腫瘍内に真珠色の石灰沈着巣が観察される場合は診断が容易である。しかし網膜の比較的深層に発生し脈絡膜側に浸潤増殖するexophytum typeや，網膜剥離あるいは前房・硝子体出血を伴つた症例では診断が因難な場合がしばしばある。この際に眼窩X線撮影，眼超音波測定，などが眼圧測定，生体顕微鏡検査と共に診断の補助となる。本症と鑑別すべき疾患は1）未熟児網膜症，2）遺残第一次硝子体過形成（PersistentHyperplastic Primary Vitreous），3）網膜形成不全（Retinal Dysplasia），4） Coats病，5）転移性眼炎などである。上記疾患のうちPHVおよびRetinal Dyspla—siaは共に眼発生異常であり，前者は大部分片眼性で，水晶体後面の血管を伴う結合織膜，延長した毛様突起，軽度の小眼球などを特徴とする。後者は両眼性で，rose—tteを伴う網膜の形成不全，水晶体後面の第一次硝子体遺残を特徴とし，しばしば家族性に発症し，全身的にも中枢神経，心臓血管系，などに広汎な発生異常を伴い，D₁-trisomy症候群の患児に見られることが多い。