遊走水晶体により著明な角膜内皮細胞減少をきたしたマルファン症候群の1例

Marked loss of corneal endothelial cells due to wandering crystalline lens in a case of Marfan syndrome

　マルファン症候群がある45歳男性が水晶体脱臼と続発緑内障で紹介され受診した。水晶体脱臼は左眼では3年5か月前，右眼では2年前に起こったが，放置されていた。受診時には両眼とも水晶体が前房に脱臼し，角膜後面に接触していた。角膜内皮細胞密度は右606/mm²，左1,282/mm²であり著明に減少していた。自己閉鎖創による水晶体嚢内摘出術を両眼に行い，以後の経過は良好である。マルファン症候群では角膜内皮に注意することが必要であることと，内皮細胞密度が低下した脱臼水晶体の摘出では，自己閉鎖創嚢内摘出術が侵襲の小さい有効な術式であることを示す症例である。

A 45-year-old male presented with lens luxation and secondary glaucoma. He showed typical manifestations of Marfan syndrome. Lens luxation had persisted for 41months in the left eye and 24months in the right eye. When seen by us,both eyes showed dislocated lens in the anterior chamber and in apposition to the posterior corneal surface. The endothelial cell population was decreased at 606/mm²right and 1,282/mm²left. He has been doing well after receiving intracapsular lens extraction through self-closure scleral incision in both eyes. This case illustrates that due attention is necessary to the corneal endothelial cells in Marfan syndrome and that self-closure incision is minimally invasive to the corneal endothelium during lens extraction.