Japanese
English
Bedside Teaching
マルファン症候群
Marfan Syndrome
藤田 英雄
1
Hideo Fujita
1
1東京大学医学部附属病院循環器内科
1Department of Cardiovascular Medicine, The University of Tokyo Hospital
pp.833-837
発行日 2008年8月15日
Published Date 2008/8/15
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404101093
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はじめに
マルファン症候群(Marfan syndrome；MFS)は，骨格・眼・心血管病変をはじめ全身性の結合組織病変を特徴とする症候群で常染色体優性遺伝形式をとる．欧米では2～3人/10,000人の有病率で性・人種差はないと言われている．急性大動脈解離などにより自然予後は不良であるが，近年の外科治療の進歩により予後が大きく改善されてきた．さらに原因遺伝子が同定されたことで遺伝子診断も可能となり，病態解明への端緒となった．本症候群の確定診断例に対して適切な治療を行うのみならず，未診断例に対しても早期に介入を行うことで潜在例の予後改善に貢献する可能性がある．
本稿では，このような観点からマルファン症候群の診断治療の現状について述べる．
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