MEDICAL Notes
von Hippel-Lindau病,他
pp.1422-1423
発行日 1964年10月20日
Published Date 1964/10/20
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1407203457
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本病の最初の記録はH. Jackson:A series of casesillustrative of cerebral pathology. Med. Times. HospGaz. 2:541,1872だそうで,その後,Pye-Smith(1885),Panas(1879),Fuchs(1882),Dzïalowski(1900)などを経てvon Hippel(1904,1911)の古典的な2症例の精査報告となり,さらに後にLindau(1926)の単行本出現となつて,はなはだ有名になつた.Lindau病とLindau tumorとは別で,L-tumorは小脳hemangioblastomaだけを指し,L病はL-tumorを伴い網膜hemangioblastoma(von Hippel-tumor),膵嚢胞,腎奇形,副睾丸奇形などを呈する遺伝的コンプレックスをいう.本病でL-tumorを合併することが致命的となるが,L-tumorの大部分は小脳後外側にある嚢腫状の腫瘤で,中央線にあるもの,solidのもの,多発のものは約20%で,何れも境界鮮明,小で,L病におけるL-tumorで悪性化例はない.小脳外では延髄,脊髄(主にC3-D1とD7-L1の部),網膜(輸入動脈,輸出静脈など大きい血管の腫瘍でしばしば石灰化す)に血管腫を見ることが多い.腎では良性の嚢胞または転移の少い悪性度低い腺癌が,本病の2/3に合併する.
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