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症候群事典 U,V
von Hippel-Lindau（VHL）syndrome
von Hippel-Lindau（VHL）syndrome
鈴木 正志
1
,
末永 智
1
1大分大学医学部耳鼻咽喉科
pp.292
発行日 2006年4月30日
Published Date 2006/4/30
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1411100506
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定義・概念
中枢神経系（小脳，脳幹，脊髄）の血管芽腫や網膜血管腫，腎細胞癌，褐色細胞腫，膵，腎，精巣上体の囊胞性病変，側頭骨の内リンパ管腫などを発生する常染色体優性遺伝形式をとる遺伝性腫瘍症候群である。臨床的には褐色細胞腫を伴わないtype 1と，褐色細胞腫を伴うtype 2に分けられる。
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