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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 46, Issue 7 （July 1994）

Brain and Nerve 脳と神経 46巻7号（1994年7月発行）

Japanese English

症例報告

von Hippel-Lindau病家族発生の2家系 The Two Familial Occurence of von Hippel-Lindau Disease 宮上光祐 ¹ , 宮城敦 ¹ , 木戸悟郎 ¹ , 佐藤公典 ¹ , 坪川孝志 ¹ Mitsusuke Miyagami ¹ , Atsushi Miyagi ¹ , Goroh Kido ¹ , Kohten Satoh ¹ , Takashi Tsubokawa ¹ ¹日本大学医学部脳神経外科 ¹Department of Neurological Surgery, School of Medicine Nihon University キーワード： von Hippel-Lindau disease , hemangioblastoma , familial occurence Keyword: von Hippel-Lindau disease , hemangioblastoma , familial occurence pp.683-689

発行日 1994年7月1日 Published Date 1994/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900664

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Abstract 文献概要
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　von Hippel-Lindau病の家族発生した2家系，5症例について報告した。第1家系は母娘のいずれも視神経，小脳，脊髄に多発性腫瘍がみられ，第2家系は，父親がvon Hippel病，小脳腫瘍，子供の兄妹にいずれもvon Hippel病と小脳，延髄，脊髄に多発性血管芽腫を認めた。腹部内臓病変として5例中腎細胞癌，膵嚢胞を各1例に認めた。家族発生したvon Hippel-Lindau病の本邦報告例は自験の2家系を含め21家系103例であった。家族発生例の特徴として①脊髄，延髄など中枢神経系に多発する傾向であった。②腹部内臓とくに腎細胞癌，副腎腫瘍，副睾丸腫瘍および膵，腎，肝の嚢胞などの合併が多かった。③家系によって発生する病変，部位などに類似性があった。④家族発生は継代するにしたがって発症年齢が若年化する傾向であった。

Five cases of von Hippel-Lindau disease in two families were reported. In one family there were 2 cases in a mother (55 years old) and her daughter (26 years old) which had multiple hemangioblas. tomas in the optic nerve, cerebellum and spinal cord in each case. Retinal angioma appeared in the case of daughter, but not in the mother. In the other family there were 3 cases in a father (28 years old), his son (11 years old) and daughter (14 years old). All of them had retinal angioma and cerebellar hemangioblastoma.