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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 47, Issue 7 （July 1995）

Brain and Nerve 脳と神経 47巻7号（1995年7月発行）

Japanese English

症例報告

von Hippel-Lindau病の1家系 Familial Occurrence of von Hippel-Lindau Disease:A Case Report 市橋鋭一 ¹ , 原野秀之 ¹ , 水野順一 ¹ , 笠原玲子 ¹ , 星野大作 ¹ , 中川洋 ² Toshikazu Ichihashi ¹ , Hideyuki Harano ¹ , Junichi Mizuno ¹ , Reiko Kasahara ¹ , Daisaku Hoshino ¹ , Hiroshi Nakagawa ² ¹袋井市立袋井市民病院脳神経外科 ²愛知医科大学脳神経外科教室 ¹Department of Neurosurgery, Fukuroi Municipal Hospital ²Department of Neurological Surgery, Aichi Medical University キーワード： von Hippel-Lindau disease , phacomatosis , cerebeliar hemangioblastoma , retinal angioma , multifocal abdominal angioma Keyword: von Hippel-Lindau disease , phacomatosis , cerebeliar hemangioblastoma , retinal angioma , multifocal abdominal angioma pp.692-697

発行日 1995年7月1日 Published Date 1995/7/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900818

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Abstract 文献概要
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　今回我々は，母子関係で発症し，共に，cerebellar hemangioblastoma，retinal anigomaを有する完全型で，更に，母親には，内臓などにも多発性angiomaを合併していたvon Hippel-Lindau病の1家系を経験した。

　この症例の発症年齢は，症例1（子）は24歳，症例2（母）は55歳と，親から子へと遺伝が示唆されるほど若く発症していた。

　発症方式については，いずれの発例も，突然の眩暈で発症した。これは，大きなcystを形成した腫瘍のためと，推測された。

It is well known that von Hippel-Lindau disease is defined as the association of retinal angiomatosisand cerebellar hemangioblastomas. This disease is frequently associated with extra-neural vascular neoplasma, especially visceral angiomatous tumors.

In this paper we report the famillial occurence of von Hippel-Lindau disease in a 55-year-old mother and her 24-year-old son. The mother had simulta-neous multiple angiomas of the liver, stomach and head of the pancreas.