筋緊張性ジストロフィー症患者生検筋type2線維における抗vimentin，抗desmin抗体による免疫組織学的検討

Vimentin and Desmin Expression in the Type 2 Fibers in Muscle Biopsies from Myotonic Dystrophy Patients

　筋緊張性ジストロフィー（MD）患者のtype2線維の再生機転を，MD患者生検上腕二頭筋20例の抗vimentin，抗desmin抗体に対する染色体により検討した。抗vimentin，抗desmin抗体両者に濃染する線維（濃染線維と略す）がtype2C線維にみられ再生線維を示唆すると考えられた。濃染線維とは別に種々の径のtype2A，2B線維も抗vimentin抗体に淡染する場合があった。Type1線維は抗vimentin抗体に染色性を示さなかった。10-20歳台の若年症例では抗vimentin抗体陽性線維はほとんどみられなかった。30歳以上では抗vimentin抗体陽性線維が増加していた。また，抗vimentin抗体陽性例のtype2A，2B線維径は抗vimentin抗体陰性例より大径であった。さらに30歳以後，抗vimentin抗体に全く染色されない症例では筋力低下が著しかった。MD筋組織では再生機転がtype2線維に働いており，このことがtype2線維径の増大に関与している可能性があると考えられた。

Immunoreactivity for the intermediate filament proteins vimentin and desmin was assessed in the type 2 fibers of biceps brachii muscle biopsies from 20 adults with myotonic dystrophy (MD). Some type 2C fibers showed strong reactivity with both anti-vimentin and anti-desmin, suggesting that they were regenerating fibers. Some type 2A and 2B fibers of various diameter were weakly reactive with anti-vimentin, but none of the type 1 fibers were reactive with anti-vimentin.