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Kokyu to Junkan Volume 45, Issue 2 （February 1997）

呼吸と循環 45巻2号（1997年2月発行）

Japanese English

症例

洞不全症候群（II型）を合併した筋緊張性ジストロフィーの1例 A Case of Myotonic Dystrophy with Sick Sinus Syndrome 佐藤浩樹 ¹ , 村崎俊之 ¹ , 金田聡 ¹ , 四倉昭彦 ² , 甲谷哲郎 ² , 北畠顕 ² Hiroki Satoh ¹ , Toshiyuki Murasaki ¹ , Satoshi Kaneda ¹ , Akihiko Yotsukura ² , Tetsuro Kohya ² , Akira Kitabatake ² ¹釧路労災病院循環器科 ²北海道大学医学部循環器内科 ¹Department of Cardiology, Kushiro Rousai Hospital ²Department of Cardiovasucular Medicine, Hokkaido University School of Medicine キーワード：筋緊張性ジストロフィー , 洞不全症候群 , 電気生理学的検査 , myotonic dystrophy , sick sinus syndrome , electrophysiological study Keyword: 筋緊張性ジストロフィー , 洞不全症候群 , 電気生理学的検査 , myotonic dystrophy , sick sinus syndrome , electrophysiological study pp.187-190

発行日 1997年2月15日 Published Date 1997/2/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404901424

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　症例は56歳，女性．1995年5月初旬より手のこわばりが出現するようになり，当院神経内科を受診した．筋電図，理学所見より筋緊張性ジストロフィーと診断されリハビリテーション目的にて入院した．その際，心電図上I度房室ブロックの所見（PQ時間＝0.24 sec）を認め当科に紹介となった．失神，眩量などの自覚症状および既往は認めなかった．ホルター心電図検査にて洞停止を認め，最長RR間隔は4.4 secであった．電気生理学的検査（EPS）にて，PA時間25 msec,AH時間140 msec,HV時間60msecと軽度のHV時間の延長を認めた．また，洞結節回復時間は2.260 msecと延長を認めた．以上より洞不全症候群（II型）および軽度のヒス束以下の伝導障害と診断した．筋緊張性ジストロフィーは心臓障害を合併することが多く，特に刺激伝導系障害が高頻度に認められる．しかしながら，洞機能不全症候群の合併の報告は少なく，貴重な1例と考えられたのでここに報告する．

A 56-year-old woman with myotonic dystrophy as-sociated with sick sinus syndrome is reported. The patient showed bilateral cataracts, fixed facial expres-sion, percussion myotonia and weakness of grasping power. The ECG showed first-degree AV block on Holter ECG, intermittent sinus arrest was apparent with junctional escape beats at regular intervals. Electro-physiological study using overdrive suppression test showed that the sinus node recovery time was significantly prolonged. These findings in indicated the patient also had sick sinus syndrome. Despite the high incidence of electrocardiographic abnormalities in patients with myotonic dystrophy, there have been very few cases involving atrioventricular conduction abnor-malities with apparent sinus node dysfunction.