若年性パーキンソニズムの病理

Juvenile Parkinsonism:Its Neuropathological Aspects

I．はじめに

　若年性パーキンソニズム（Juvenile parkinsonism，JP）は40歳未満の若年に発症するパーキンソニズムであり，levodopaの効果が明らかな一群とされている^25,27）。このJPは，その特徴的な臨床所見などから，これまでにもいくつかの病型に分類されてきた^8,25）。しかしながら，臨床像と生化学的異常あるいは病理形態学的所見との対応は，未だ不十分であり，現在も議論のあるところである^3,9,28）。

　本稿では，石川^9）が改めて示した臨床病型（表1）のなかでその主体をなすと考えられる"常染色体性劣性遺伝形式をとり睡眠による症状の改善を呈する型（AR-JP）"および"パーキンソン病が若年に発症する型"について，その自験例を呈示するとともに，これまでの剖検報告例を整理してみたい。