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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 48, Issue 10 （October 1996）

Brain and Nerve 脳と神経 48巻10号（1996年10月発行）

Japanese English

症例報告

多数の老人斑とLewy小体の出現を認めた筋萎縮性側索硬化症の1剖検例 An Autopsy Case of Amyotrophic Lateral Sclerosis with Concomitant Alzheimer's and Incidental Lewy Body Diseases 蘇牧 ¹ , 若林孝一 ¹ , 丹野芳範 ^2,3 , 犬塚貴 ² , 高橋均 ¹ Mu Su ¹ , Koichi Wakabayashi ¹ , Yoshinori Tanno ^2,3 , Takashi Inuzuka ² , Hitoshi Takahashi ¹ ¹新潟大学脳研究所病理学分野 ²新潟大学脳研究所神経内科学分野 ³新潟こばり病院神経内科 ¹Departments of Pathology, Brain Research Institute, Niigata University ²Departments of Neurology, Brain Research Institute, Niigata University キーワード： amyotrophic lateral sclerosis , Alzheimer's disease , Parkinson's disease , Lewy body Keyword: amyotrophic lateral sclerosis , Alzheimer's disease , Parkinson's disease , Lewy body pp.931-936

発行日 1996年10月1日 Published Date 1996/10/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406901013

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　全経過約2年で死亡した72歳，男性の孤発性筋萎縮性側索硬化症（ALS）剖検例において上位および下位運動ニューロン系の変性とBunina小体の出現に加え，大脳皮質における多数の老人斑ならびに黒質の軽度の変性と脳幹を主体とする広範な部位にLewy小体の出現を認めた。経過中，痴呆やパーキンソニズムには気づかれなかったが，本例は病理組織学的にアルツハイマー病（AD）とパーキンソン病（PD）病変を併せもった孤発性ALSと考えられた。これまで孤発性ALS，ADおよびPDの組織学的共存が確認された例はわずか2例をみるのみである。現時点ではこれら3者間に共通した病因の存在を考えることは困難であるが，これらの独立した変性疾患が同一患者に単に合併したとするのも早計と思われ，今後，症例の蓄積を待って検討すべき問題と考えられた。

We report a 72-year-old man with sporadic amyotrophic lateral sclerosis (ALS) who showed concomitant histopathology of Alzheimer's disease (AD) and incidental Lewy body disease. The patient presented at the age of 70 years with distal upper limb amyotrophy. Thereafter, gait distur-bance and respiratory distress progressed. Neuro-pathological examination showed mild frontal lobe and anterior spinal root atrophy. There was mode-rate loss of upper and lower motor neurons, and Bunina bodies and skein-like inclusions were pre-sent in the spinal anterior horns and facial and hypoglossal nuclei, confirming the pathology ofALS.