若年性パーキンソニズムの臨床

Clinical Aspects on Juvenile Parkinsonism

I．はじめに

　若年性パーキンソニズム（juvenile parkinsonism：JP）は，40歳未満に発症し，パーキンソン症状を主徴とし，levodopaの効果が明らかな一群を指す^1）。発症年齢を40歳で区切ったのは人為的作業であるが，われわれが経験した遺伝性JPは図1に示すように40歳を境に発症がみられなくなっており，また20代，30代に発症したパーキンソン病（Parkinson's dis—ease：PD）の若年発症例は高齢発症例に比べてlevodopaに対する反応や臨床経過に特徴がみられることなどから，40歳を境界とすることは妥当と考えられる。20歳未満の発症例のみを遺伝性JPと規定しようとしたQuinnら^2）の提案はわれわれの症例から判断すると適切でないと考えられる。

　パーキンソニズムを主徴とすることに関しては，JPの症状の特徴の1つにジストニアがあり，症例によってはジストニアがパーキンソン症状と同等に認められるものがある。遺伝性進行性ジストニア（Heredi—tary progressive dystonia：HPD）^3）はパーキンソン症状もみれら，睡眠による症状の改善（日内変動）など遺伝性JPと類似した所見もみられるが，ジストニアを主徴とすることなどから近年JPと区別して扱うことが多い。