前頭橋路が変性し，小脳歯状核にグルモース変性を欠く非定型な進行性核上麻痺の1例

A Case of Atypical Progressive Supranuculear Palsy with Degeneration of the Fronto-pontine Tracts, and Without Grumose Degeneration of Dentate Nucleus

　症例は72歳女性。構音障害，歩行障害で発症。徐々に痴呆が進行，神経学的には深部反射に異常なく病的反射もなく，錐体外路症状もなく，眼球運動も問題なかった。頭部CTで小脳の萎縮，MRIで基底核，脳室周囲にlacuneを少数認めた。3年後，起立できず，無言状態となり，75歳の時突然死亡した。原因は不明。臨床診断はLCCA（晩発性小脳皮質変性症）であった。神経病理学的には，中心前回付近の大脳皮質深層にfibrous astrocyteを多数認め，内包前脚後部から膝，後脚前部，中脳大脳脚，橋底部，延髄錐体にかけての前頭橋路病変を主病変とするが，さらに橋の萎縮，中脳黒質の強い変性，上丘の強いグリオーゼを認め，しかも橋核，上丘，オリーブ核，小脳歯状核に神経原線維変化（NFT），グリア・タングル（GFT）を認めたためPSPと診断した。しかし，中脳網様体のグリオーゼが軽度なこと，橋核や上丘のNFTがごく少数であること，歯状核にグルモース変性を認めないことがPSPの病理像と異なり，臨床的にも眼球運動障害，頸部固縮を欠き，臨床的にも病理学的にも非定型な症例といえる。

An autopsy case of progressive supranuclear palsy (PSP) with degeneration of the fronto-pontine tracts of the midbrain and pons, and without grumose degeneration of the dentate nucleus is reported. A 72 year-old woman was suffering from dysarthria and gait disturbance. Moderate dementia was noted and gradually worsened. Pyramidal and extrapyramidal signs and cerebellar ataxia were not observed. Eye movements were fully preserved. Brain CT showed cerebellar atro-phy. Three years later, she was unable to stand or move, and became mutistic.