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Brain and Nerve No to Shinkei Volume 44, Issue 6 （June 1992）

Brain and Nerve 脳と神経 44巻6号（1992年6月発行）

Japanese English

特集 ALS(Motor neuron disease)

筋萎縮性側索硬化症における神経細胞脱落—これまでに明らかにされたことと，将来に残された問題点 The Quantitative Investigations on the Neuronal Loss in ALS 小柳清光 ¹ , 生田房弘 ² Kiyomitsu Oyanagi ¹ , Fusahiro Ikuta ² ¹新潟大学脳研究所脳疾患標本センター ²新潟大学脳研究所実験神経病理学部門 ¹The Center for Materials of Brain Diseases, Brain Research Institute, Niigata University ²Department of Pathology, Brain Research Institute, Niigata University キーワード： ALS , motor neuron disease , neuronal loss , quantitative investigation Keyword: ALS , motor neuron disease , neuronal loss , quantitative investigation pp.533-545

発行日 1992年6月1日 Published Date 1992/6/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1406900346

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Abstract 文献概要
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I，はじめに

　筋萎縮性側索硬化症amyotrophic lateral sclerosis（ALS）は，Charcot^2,3）により1869年確立された疾患である。主として40〜50歳代の成人に発症する進行性の疾患であり，多くは一側上肢末梢の筋力低下・筋萎縮から始まり，次いで対側上肢さらに下肢が侵され，球麻痺症状を呈して2〜6年の経過で死亡する。錐体路症状がみられる一方，運動失調や錐体外路症状はみられず，眼球運動は保たれ，膀胱・直腸障害や褥瘡は通常認められない。自律神経機能も保たれており，感覚障害はみられず，視覚，聴覚に異常はない。意識，知能も保たれるという^12,13）。

　ALSの根本的な神経病理学的所見は，今を溯ること100余年，1869年Charcot and Joffroy^3），1880年Charcot^2），また1909年Holmes^6）らによって既に観察しつくされたと言っても過言ではない。すなわち脊髄前角神経細胞の高度の萎縮と消失，側索，前索の神経繊維の減少と結合織の増加，前根の萎縮，舌下神経および起始核の変性，一方後角，後索および後根が保たれること，などが当時既に観察され報告されている。