先天性代謝異常症における末梢神経障害

Peripheral nerve involvement in congenital metabolic disorders

I．はじめに

　先天性代謝異常症は数多く報告されているが，末梢神経が侵されてそのために末梢神経症状をみるものはそれ程多くない。しかし，症状がなくても末梢神経内に代謝産物の蓄積を形態学的に認め，診断的意義の大きなものもある。とくに電子顕微鏡的検索が広く行なわれるようになり，その異常蓄積物質の微細構造的特徴が鑑別診断の一助となつている。

　本稿では代表的な先天性代謝異常症における末梢神経障害について，病理学的所見を中心として記すことにした。