ハンチントン舞踏病の1家系—神経病理学的考察

BEITRÄGE ZUR NEUROPATHOLCGIE DER HUNTINGTONSCHEN CHOREA

I．緒言

　ハンチントン舞踏病はもつとも悪質な遺伝精神神経疾患のひとつであり，欧米にあつてはその発生頻度が相当に高い点から，多くの遺伝生物学的，臨床的，神経病理学的研究がおこなわれている^{1）2）7）14）}。

　わが国においては欧米にくらべ，発生頻度も低く，また研究の歴史も浅いことから，家系的研究もすくなく，現在まで単発例を含めて200余例の報告をみるにすぎない^20）。ことに神経病理学的に同一家系内の症例についてその所見を比較検討したものはすくない。

　Die typischen neuropathologischen Befunde von 3 Fallen aus einer Huntingtonsippe wurden kurz mitgeteilt.

　Die gemeinsamen makroskopischen Veränderungen waren hochgradige Frontalatrophie und deutliche Verkleinerungen der Schwanzkerne ; mikroskopisch wurden die degenerativen Veränderungen und Ausfalle der Nervenzellen der Großhirnrinde und Streifenhugel konstatuiert.

　Die Nervenzellen des Nuc. dentatus, des roten Kernes sowie des Centrum medianum thalami zeigten teilweise auch degenerative Veränderungen.

　Bei der Untersuchung dieser Fälle wurde kein neuer Befund festgestellt ; die ganzen pathologischen Veränderungen sind dieselben, welche als "klassisch" fur Huntingtonsche Chorea schon seither mehrmals beschrieben worden sind.