炎性汎発性硬化症（Schilder病）の2例

UEBER 2 FÄLLE DER ENTZÜUNDLICHEN DIFFUSEN SKLEROSE (SCHILDERSCHEN KRANKHEIT)

I．はじめに

　きわめて特異な脱髄病変像を呈する汎発性硬化症は，多発硬化症や代謝異常疾患との関連から，近来とみに注目をあびてきている。本邦においても，炎症型，変性型のそれぞれについて報告例数が増してきており，すでに横井^1）により本邦症例の総括的検討もなされている。しかし炎症性の症例にかぎると，その後に発表された症例も含めて本邦ではまだ10数例にすぎない。

　私どもは炎性汎発性硬化症の定型的な2例を経験したが，本邦におけるこの種疾患の比較的まれなことを考え，臨床と病理の詳細について報告する。なお症例1は横井により本邦第5例として引用されたものであり，症例2はその後経験した症例である。

Fall 1: T. M. Dem seither kerngesunden Knaben traten in seinem 4. Lebensjahr generalisierte Krampf-anfälle auf, dazu kamen Wesensveränderungen und Temporalzeichen, die schliesslich zum völligen Abbau-der persönlichkeit mit spastischen Tetraplegien und Enthirnungsstarre führten. Er verstarb im 7. Lebens-jahr.

Fall 2: T. Y. Der beim Tode 12 Jahre alten Knabe litt seit 1 Jahr an Charakterveränderungen mit Agnosie Sehstörungen. Am Ende seines Lebens geriet er in den völligen Abbau der psycischen Ak-tivitäten und in die spastischen Tetraplegien.

Die neuropathologischen Befunde beider Fälle zeigten weitgehend übereinstimmende Bilder; die symmetrisch in den Marklagern der beiderseitigen Grosshirnhemisphären ausgedehnte, zusammenhän-gende, grosse Entmarkung, die sich besonders in den Parietal-und Occipitallappen stark befallen. In den Entmarkungsherden waren reichliche perivasale lympho-plasmazytäre Infiltrate vorhanden. Starke gliöse Reaktionen mit dichten Gliafaserfilz sowie "gemästete" Astrogliazellen. Am Rande der Ent-markungsherd fanden sich lebhafter sudanophiler mobiler Markscheidenabbau. Von der Mittelhirn-ebene caudalwärts zeigten die Pyramidenbahnen das Bild einer sekundären Degeneration.