多巣性運動ニューロパチーと伝導ブロックの新しい考え方

New Concept of Multifocal Motor Neuropathy and Conduction Block

はじめに

　筋萎縮性側索硬化症（ALS）の鑑別は，臨床医にとって最も緊張する知的チャレンジであると同時に，患者にとっても死の宣告がかかった重要な場面といえる。一方，治療可能である多巣性運動ニューロパチー（multifocal motor neuropathy：MMN）は，1982年のLewis, Sumnerら^1）による持続性伝導ブロックを伴う多巣性脱髄性ニューロパチーの報告以来，ALSとの鑑別上きわめて重要な病態であることが強調されてきた^2）。その後一部の症例で抗GM1-IgM抗体が上昇することが示され^3），治療には大量ガンマグロブリン静注が奏効することが報告され^4），両者の鑑別は死に至る病か，治療可能な病態かの決定を意味することになった。実際の鑑別のためには，伝導ブロックを証明することが最も重要である。

　一般的に，末梢神経障害では大半のポリニューロパチーがそうであるように，感覚障害を伴う。ところが，多巣性運動ニューロパチーは末梢神経障害でありながら，感覚はおかされてないか，軽微な障害で終わる。このことが，本症の診断を困難にしてきた。しかし，同様の解離は，例えばGuillain-Barré症候群において，脱髄型（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy：AIDP）でも運動神経の症状が優位であることにもみられる。その軸索型であるAMAN（acute motor axonal neuropahty）では，軸索変性が運動神経のみにみられる。

　髄鞘は運動・感覚神経とともに同じSchwann細胞がつくる。したがって，髄鞘の構成成分であるミエリンには，運動神経と感覚神経の間に差異は認められていない。何故，脱髄性のニューロパチーが運動神経に優位にみられるのか？最近になりこの疑問に答える重要な知見が得られている。

本稿ではまず，神経伝導に関する新しい知見から解説し，多巣性運動ニューロパチーの病態生理，臨床診断について概説する。