新しいALSの診断基(Awaji基準)

The New Diagnostic Criteria of ALS (Awaji Criteria)

はじめに

　長年の精力的な研究活動にもかかわらず，筋萎縮性側索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis：ALS）はいまなお有効な治療法を見出すことができない難病である。有用な臨床治験を行う前提として，ALSとの診断基準を満たした患者に参加してもらう必要があるが，臨床所見や電気生理学的所見にALSのみに特異的なものはなく，ALSにのみ特異的なバイオマーカーも今のところ存在しない。結論として，ALSの診断はできるだけ早期に行おうとすると，他疾患との鑑別が困難である場合が多い。他方，ALS以外の疾患を完全に否定するまでALSと診断できない場合，診断ができるのは病気の進行期になってしまい，運動ニューロンの残存数が高度に減少しているため，いかなる治療にも容易には反応しない。現在の診断基準では，治療がより有効であるはずの早期例が適切に診断できない可能性が指摘されており，新しいALSの診断基準が求められている。そのため，筆者らは国際シンポジウムを開催し，新診断基準の作成を試みたので，その背景と提唱する新基準につき述べる。

Abstract

　Several diagnostic criteria for amyotrophic lateral sclerosis (ALS) exist, namely, Lambert criteria and revised El Escorial criteria, however, these criteria may not be useful in diagnosing early ALS.　It may be possible that clinical trials in humans for ALS have been mostly unsuccessful because of inclusion of only advanced patients meeting such "tight" criteria.　In December 2006, researchers around the globe met in Awaji Island, Japan to discuss about proposing the new ALS criteria (Awaji criteria) to facilitate detection of ALS in an early stage.